Οστεοσάρκωμα

Τι είναι

Το οστεοσάρκωμα είναι ο πιο συχνός πρωτοπαθής κακοήθης όγκος των οστών στους εφήβους/νεαρούς ενήλικες. Ξεκινά από κύτταρα που παράγουν οστίτη ιστό και εμφανίζεται συχνότερα γύρω από το γόνατο ή τον ώμο. Η διάγνωση και ο χαρακτηρισμός του βασίζονται στα κριτήρια της ταξινόμησης WHO (IARC) 5ης έκδοσης για τους όγκους μαλακών μορίων & οστών. 

Συμπτώματα – πότε να ζητήσω έλεγχο

• Πόνος στο οστό ή/και στην άρθρωση, συχνά χειρότερος τη νύχτα ή με την άσκηση.
• Οίδημα/διόγκωση ή ψηλαφητή μάζα στην περιοχή.
• Χωλότητα ή δυσκολία στη βάδιση όταν αφορά κάτω άκρο.
• Παθολογικό κάταγμα (σπάσιμο οστού με μικρή κάκωση).
  Επίμονα τέτοια σημάδια χρειάζονται αξιολόγηση από γιατρό και απεικόνιση (ακτινογραφία, MRI).  

Παράγοντες κινδύνου (τι γνωρίζουμε)

• Ηλικία/ανάπτυξη: συχνό στην εφηβεία (ταχεία ανάπτυξη οστών).
• Προηγούμενη ακτινοθεραπεία σε περιοχή οστού, ιδίως σε νεαρή ηλικία/υψηλές δόσεις.
• Νόσος Paget των οστών (σε μεγαλύτερες ηλικίες).
• Κληρονομικά σύνδρομα: π.χ. RB1 (κληρονομικό ρετινοβλάστωμα), Li-Fraumeni/TP53, RECQL4 (Rothmund-Thomson), κ.ά. – συνιστάται γενετική συμβουλευτική όπου ενδείκνυται.
  Σημείωση: Για τη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων δεν υπάρχει σαφής αποτρέψιμη αιτία.  

Διάγνωση – σταδιοποίηση

• Κλινική εξέταση και ακτινογραφία της πάσχουσας περιοχής.
• MRI για τον ακριβή τοπικό έλεγχο· CT θώρακος για πνευμονικές μεταστάσεις.
• Βιοψία από εξειδικευμένο κέντρο ορθοπεδικής ογκολογίας (καθοδηγεί τη θεραπεία).
• Πολυεπιστημονικό συμβούλιο (MDT). Κατευθυντήριες οδηγίες: ESMO – Bone Sarcomas & NCI/PDQ.  

Θεραπεία (γενικές αρχές)

Η επιτυχής αντιμετώπιση του οστεοσαρκώματος απαιτεί θεραπεία σε εξειδικευμένα κέντρα.

• Χημειοθεραπεία + Χειρουργείο: Πρότυπο φροντίδας για υψηλού βαθμού (high-grade) οστεοσάρκωμα είναι συνδυασμός προεγχειρητικής/μετεγχειρητικής χημειοθεραπείας (σχήματα με μεθοτρεξάτη υψηλής δόσης, δοξορουβικίνη, σισπλατίνη – γνωστό ως MAP) και ευρείας εκτομής του όγκου (limb-sparing όπου είναι εφικτό ή ακρωτηριασμός όταν απαιτείται για καθαρά όρια). Η ανταπόκριση στη νεοεπικουρική χημειοθεραπεία καθοδηγεί την περαιτέρω αγωγή.  
• Ακτινοθεραπεία: όχι ρουτίνα, αλλά μπορεί να χρησιμοποιηθεί όταν η χειρουργική εκτομή δεν είναι εφικτή ή τα όρια είναι ανεπαρκή.  
• Μεταστατική/υποτροπιάζουσα νόσος: εξατομίκευση με χειρουργική αφαίρεση μεταστάσεων όπου γίνεται (π.χ. πνεύμονας), εναλλακτικά/πρόσθετα σχήματα χημειοθεραπείας (π.χ. ιφοσφαμίδη/ετοποσίδη), συμμετοχή σε κλινικές μελέτες.  
• Χαμηλού βαθμού οστεοσάρκωμα: η χειρουργική μπορεί να αρκεί.  

Παρακολούθηση & υποστηρικτική φροντίδα

• Τακτική κλινική/απεικονιστική παρακολούθηση (συχνά με CT θώρακος για πνεύμονες).
• Φυσικοθεραπεία/αποκατάσταση μετά από ογκολογικές ορθοπεδικές επεμβάσεις.
• Διαχείριση πόνου, ψυχοκοινωνική στήριξη, ενημέρωση για γονιμότητα πριν από τη χημειοθεραπεία. Κατευθύνσεις από NCI/PDQ & ESMO.  

Υπάρχει «πρόληψη»;

Για το οστεοσάρκωμα δεν υπάρχει προληπτικός έλεγχος (screening) για τον γενικό πληθυσμό, ούτε αποδεδειγμένα μέτρα πρωτογενούς πρόληψης. Η έγκαιρη αξιολόγηση επίμονου πόνου/οιδήματος σε οστό και η παραπομπή σε εξειδικευμένο κέντρο είναι το πιο σημαντικό βήμα για έγκαιρη διάγνωση. Σε οικογένειες με γνωστά κληρονομικά σύνδρομα, συστήνεται γενετική συμβουλευτική. 

Πόσο συχνό είναι;

Το οστεοσάρκωμα είναι σπάνιο σε σχέση με άλλους καρκίνους· εντάσσεται στους πρωτοπαθείς καρκίνους των οστών. Για συγκριτικό πλαίσιο φορτίου καρκίνου (όχι ειδικά για οστεοσάρκωμα) χρησιμοποιούνται τα παγκόσμια δεδομένα IARC/Globocan. 

Γρήγορη σύνοψη για κάρτα/infographic

• Συμπτώματα: επίμονος πόνος οστού, οίδημα/μάζα, χωλότητα, παθολογικό κάταγμα.
• Θεραπεία: χημειοθεραπεία + χειρουργείο (ευρεία εκτομή). Ακτινοθεραπεία σε επιλεγμένες περιπτώσεις.
• Πρόληψη: δεν υπάρχει screening· έγκαιρη αξιολόγηση συμπτωμάτων· γενετική συμβουλευτική όπου ενδείκνυται.

Πηγές

• NCI/NIH – PDQ: Osteosarcoma and UPS of Bone (θεραπεία, συμπτώματα, ρόλος RT/χειρουργείου/χημειοθεραπείας).  
• ESMO Clinical Practice Guideline – Bone Sarcomas (συστάσεις για διάγνωση/θεραπεία από ευρωπαϊκό φορέα).  
• Cancer Research UK – Συμπτώματα & γενικές πληροφορίες για καρκίνο οστών.  
• American Cancer Society – Παράγοντες κινδύνου/πρόληψη οστεοσαρκώματος, συμπτώματα.  
• WHO/IARC – Ταξινόμηση όγκων μαλακών μορίων & οστών (διαγνωστικό πλαίσιο).